Mis à jour le 04/10/2026 — La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), pose à l’équipe d’un EHPAD des questions très concrètes : repérer les premiers symptômes, comprendre comment le diagnostic est posé, puis organiser un accompagnement pluridisciplinaire du résident (déglutition et nutrition, respiration, communication, soins palliatifs, droits). Ce guide s’appuie sur le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la HAS (version de novembre 2015), dont les données chiffrées sont celles de cette version : elles se lisent comme des repères datés de 2015, à confronter aux données plus récentes.
Maladie de Charcot : définition, âge de début et repères
La maladie de Charcot est le nom courant de la SLA. Dans son document consacré à l’accompagnement des personnes âgées atteintes d’une maladie neuro-dégénérative en EHPAD, la HAS la décrit comme une maladie neuro-dégénérative qui peut être sporadique (90 % des cas) ou héréditaire.
Le PNDS de la HAS (version de novembre 2015) en donnait la définition clinique : une maladie neurodégénérative grave dont l’évolution progressive est responsable de paralysies extensives, conduisant au décès en moyenne 24 à 36 mois après le diagnostic. Ce cadre invite les équipes à préparer tôt les décisions de soins, point que nous détaillons plus bas.
Sur le plan épidémiologique, le même protocole écrivait que la SLA affecte une population de 4 500 à 6 000 patients contemporains en France, avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants. Ces chiffres datent de novembre 2015 : ils sont à confronter aux données plus récentes et ne décrivent pas la situation actuelle.
Pour répondre à la question de l’âge de la maladie de Charcot, le PNDS de 2015 précisait que la SLA débute en moyenne à l’âge de 60-65 ans, avec une très faible prépondérance masculine (sexe ratio proche de 1,5/1). Cette donnée date de 2015 : à confronter aux données plus récentes.
Dans un établissement, la maladie de Charcot s’inscrit dans l’ensemble des maladies neurodégénératives en EHPAD, avec ses particularités propres : la motricité, la parole, la déglutition et la respiration sont touchées. Pour une autre maladie neurologique rencontrée en établissement, vous pouvez consulter l’accompagnement spécifique de la sclérose en plaques en EHPAD.
Symptômes de la maladie de Charcot : formes spinale et bulbaire
Les premiers symptômes peuvent égarer. Le PNDS (version de 2015) invitait à évoquer un diagnostic précocement sur des signes d’appel parfois trompeurs : fasciculations, crampes, perte de poids, fatigue anormale, dysphonie, troubles de la déglutition, dyspnée sur insuffisance respiratoire restrictive, troubles psycho comportementaux.
La HAS distingue deux formes de début, que le tableau suivant résume.
| Forme | Description de la forme |
|---|---|
| Forme spinale | une forme dite « spinale » affectant la motricité et débutant par l’atteinte d’un membre |
| Forme bulbaire | une forme dite « bulbaire » touchant les muscles de la bouche et ainsi affectant la déglutition, la phonation et la motricité de la langue |
Dans la forme bulbaire, le PNDS décrit un déficit qui se traduit par des troubles de déglutition (dysphagie) et des troubles de l’élocution (dysarthrie motrice). Il ajoute que l’oculomotricité et les sphincters sont respectés de même que la sensibilité objective.
Enfin, selon le PNDS de 2015, la SLA est associée dans environ la moitié des cas à des troubles cognitifs et/ou psychocomportementaux, et cette atteinte cognitive répond aux critères de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DFT) dans 10 à 15 % des cas définissant une association SLA/DFT. Un rapport plus récent du CNSPFV indique pour sa part que les fonctions sensorielles et intellectuelles ne sont généralement pas atteintes. Les deux sources ne se recoupent pas exactement et nous ne tranchons pas : chaque résident s’évalue individuellement.
Concrètement sur le terrain, ces signes se repèrent dans la vie quotidienne : un repas qui s’allonge, une voix qui change, une toux en mangeant, une fatigue inhabituelle. Les noter et les transmettre à l’IDEC et au médecin coordonnateur est le premier geste utile.
Comment savoir si on a la maladie de Charcot : le diagnostic
Le PNDS le formule sans détour : pas de marqueur diagnostique fiable. Il ajoute que le diagnostic doit être confirmé par un neurologue expert exerçant dans un Centre de référence ou de recours labellisé.
Sur le plan de la démarche, le diagnostic de SLA est essentiellement clinique et pour cette raison souvent fait avec délai, il doit être validé par l’électroneuromyographie. Lorsque le doute persiste, le protocole prévoit que le bilan exploratoire initial doit être réévalué entre 3 et 6 mois.
Pour l’équipe de l’EHPAD, la rédaction propose d’observer, de tracer et d’adresser le résident vers le médecin traitant et le neurologue.
Accompagner un résident atteint de la maladie de Charcot en EHPAD
Les consignes cliniques de cette partie sont celles du PNDS de la HAS (version de novembre 2015) : elles se lisent comme l’état des recommandations de cette date, à confronter aux pratiques et aux textes plus récents.
Structure d’accueil et coordination du suivi
Pour ceux qui cherchent une structure d’accueil pour la maladie de Charcot, le PNDS cite, parmi les prises en charge institutionnelles possibles, celles en EHPAD, institutions spécialisées ou maisons de retraite médicalisées si la situation du patient ne permet pas son maintien à domicile. La HAS a également publié un document pour adapter le projet d’établissement à ces maladies, utile pour penser l’accueil au-delà du seul cas individuel.
Le PNDS pose le principe suivant : la prise en charge est multidisciplinaire et continue, au mieux coordonnée par un centre SLA en articulation avec le médecin traitant et un réseau de santé dédié. Il précise aussi que le médecin traitant assure le suivi au lieu de vie. Il prévoit par ailleurs, après le bilan initial, un rythme de suivi : le suivi est trimestriel.
Déglutition et nutrition
Le PNDS cite l’adaptation des textures, eau gélifiée et épaississants dès l’apparition de troubles de la déglutition, ainsi que l’aide humaine à la prise des repas. Les équipes trouveront des repères sur les textures et l’épaississant dans notre article sur la dysphagie et la nutrition sécurisée des résidents, et sur les gestes de l’aide-soignante dans celui consacré aux fausses routes au repas.
Lorsque l’alimentation par la bouche ne suffit plus, le PNDS précise que la nutrition entérale est indiquée sur l’altération des critères nutritionnels (perte de poids supérieur à 5 à 10% du poids de forme). Si une gastrostomie est envisagée, elle doit être posée par une équipe entraînée, par voie endoscopique (GPE – sous réserve de la tolérance à l’anesthésie) ou radiologique (GPR). En alimentation entérale, le protocole juge que l’utilisation systématique d’une pompe d’alimentation péristaltique pour éviter les reflux et le risque majeur d’inhalation est nécessaire, et que, pour une alimentation nocturne, il est vivement conseillé d’utiliser un lit médicalisé permettant de respecter la position semi-assise.
Respiration et décisions de soins
Sur la respiration, le PNDS de 2015 relevait, à propos des causes de décès : dans 70% des cas les causes de décès sont identifiées comme conséquences d’une insuffisance respiratoire restrictive sévère. La ventilation mécanique non-invasive : traitement substitutif de l’insuffisance respiratoire relève d’une décision spécialisée. Le document indique que ses bénéfices en termes de confort de vie, de sommeil et de survie sont démontrés, et que elle n’empêche pas l’évolution neurologique de la maladie.
Ces choix engagent le résident et ses proches. Le PNDS prévoit que le patient doit être informé de la possibilité d’arrêt d’assistance respiratoire dans le cadre du refus de l’obstination déraisonnable, et que en cas d’insuffisance respiratoire aiguë, l’intubation pour ventilation invasive ne doit pas être systématique. Sur le terrain, il revient à l’équipe de tracer ces discussions ; notre article sur le refus de soins et la traçabilité de la décision propose une méthode.
Communication quand la parole s’altère
Quand la parole s’altère, l’enjeu est de maintenir le lien avec le résident. Le PNDS cite la rééducation orthophonique dès l’apparition des troubles de la déglutition ou de la parole. Puis, lorsque la communication orale n’est plus possible, l’orthophoniste aide le patient à définir le mode de communication le plus approprié : écriture, tableaux de désignation, synthèse vocale, logiciels de communication.
Pour les aides dites « haute technologie », le document mentionne synthèses vocales, logiciels informatiques, si nécessaire par l’intermédiaire de contacteurs (à mettre en place impérativement en milieu spécialisé), logiciels avec poursuite oculaire. Au quotidien, les gestes simples comptent autant : lire notre article sur le résident aphasique et la communication non verbale aide à structurer les échanges de l’équipe.
Kinésithérapie et traitement de fond
Le PNDS précise que la kinésithérapie doit être prescrite dès le diagnostic de SLA, le plus précocement possible, afin de prévenir les complications liées au déficit musculaire telles que rétractions, limitations des amplitudes articulaires et attitudes vicieuses. Concernant le riluzole, traitement de fond, le protocole indique qu’il doit être instauré dès l’annonce du diagnostic, parallèlement à la demande d’ALD.
Soins palliatifs et fin de vie
Les soins palliatifs ne se limitent pas aux derniers jours : le PNDS prévoit que une rencontre avec une équipe de soins palliatifs et d’accompagnement peut être proposée au malade. Il rappelle aussi que le patient doit être informé de ses droits à donner des directives anticipées, à désigner une personne de confiance, à recevoir des soins palliatifs, et que ces décisions doivent être anticipées (directives anticipées) en concertation avec le patient, sa famille et la personne de confiance désignée.
Pour organiser ce volet dans l’établissement, notre pilier sur les soins palliatifs et la fin de vie en EHPAD détaille les rôles de chacun.
Droits, aides et répit des aidants
Côté droits, la SLA est une affection longue durée au titre de l’Assurance Maladie (ALD 9). Pour la compensation, le PNDS précise que les dossiers de demandes sont à faire par le patient auprès des Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH – reliées au Conseils Départementaux). D’autres prestations peuvent être attribuées dans le cadre de l’Allocation Adulte Handicapé (AAH) et/ou de la Prestation de Compensation du Handicap (PCH) ou de l’Allocation Personnalisée d’Autonomie (APA). Pour les proches, le texte mentionne qu’une hospitalisation de répit doit être possible pour soulager temporairement la charge en soins des aidants.
Mise en œuvre par métier
Les pistes qui suivent sont des pistes d’organisation proposées par la rédaction, à adapter avec le médecin coordonnateur ; elles ne sont pas issues du PNDS.
- Directeur : inscrire l’accueil de résidents atteints de maladies neurodégénératives dans le projet d’établissement, organiser les liens avec le centre de référence et le réseau de santé, et prévoir les matériels nécessaires (lit médicalisé, pompe, aides techniques).
- IDEC : coordonner le suivi, planifier les bilans réguliers avec les intervenants extérieurs, tenir le dossier de soins à jour et s’assurer que les directives anticipées et la personne de confiance sont renseignées.
- IDE : surveiller le poids, la tolérance de l’alimentation, les signes respiratoires et la douleur, et transmettre sans attendre tout changement.
- Aide-soignant(e) : installer le résident en position adaptée, accompagner les repas avec les textures prescrites, repérer les fausses routes et maintenir un mode de communication utilisable.
- Médecin coordonnateur : faire le lien avec le médecin traitant et le neurologue, valider les protocoles de l’établissement, et porter la réflexion collective sur les décisions de soins.
Points de vigilance et indicateurs de suivi
Un suivi régulier et partagé évite de découvrir les difficultés trop tard. Les indicateurs suivants peuvent figurer dans le dossier du résident :
- l’évolution du poids, comparée au poids de forme ;
- la durée des repas et les fausses routes constatées ;
- les signes respiratoires (essoufflement, fatigue au réveil, sommeil perturbé) ;
- le mode de communication en cours et son efficacité ;
- la prévention des complications articulaires et de la position (rétractions, attitudes) ;
- l’état de la démarche de directives anticipées et de désignation de la personne de confiance ;
- la fatigue et le moral de l’entourage, et les possibilités de répit.
Évolutions récentes : la loi sur la SLA
Une loi consacrée à la SLA et à d’autres maladies évolutives graves prévoit que la maison départementale des personnes handicapées identifie, à leur dépôt, les demandes de compensation des personnes atteintes de pathologies d’évolution rapide et causant des handicaps sévères et irréversibles. Pour le détail et l’avis de la HAS, reportez-vous à notre article SLA en EHPAD : ce que l’avis de la HAS sur la loi change. Le PNDS cité dans cet article est antérieur à cette loi.
Questions fréquentes
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
À quel âge la maladie de Charcot apparaît-elle ?
Comment savoir si on a la maladie de Charcot ?
Un EHPAD peut-il accueillir un résident atteint de la maladie de Charcot ?
La maladie de Charcot atteint-elle les capacités intellectuelles ?
La maladie de Charcot est-elle prise en charge à titre d’affection de longue durée ?
📚 Pour approfondir — SOS EHPAD propose le support Faire exprimer un résident qui a du mal à s’exprimer, utile lorsque la parole devient difficile.
Sources officielles
- HAS — protocole national de diagnostic et de soins sur la sclérose latérale amyotrophique
- HAS — projet d’établissement et accompagnement des maladies neuro-dégénératives en EHPAD
- CNSPFV — rapport d’activité du centre national des soins palliatifs et de la fin de vie
- Légifrance — loi sur la prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique
