L’accueil d’un résident hémophile en EHPAD représente un défi majeur pour les équipes soignantes. Cette pathologie héréditaire, caractérisée par un déficit en facteurs de coagulation, expose à des hémorragies potentiellement graves. En février 2026, environ 6 000 personnes vivent avec une hémophilie en France, et le vieillissement de cette population conduit progressivement certains patients vers les structures médico-sociales. La gestion de ces résidents nécessite des protocoles spécifiques, une coordination renforcée avec les centres de traitement de l’hémophilie (CTH) et une formation ciblée des équipes pour prévenir et gérer les complications hémorragiques.
Sommaire
- Comprendre l’hémophilie et ses implications en établissement gériatrique
- Organiser le traitement substitutif : circuit sécurisé et compétences requises
- Prévenir et gérer les situations hémorragiques au quotidien
- Coordination avec le centre de traitement de l’hémophilie : un partenariat structuré
- Construire une culture de sécurité partagée autour du résident hémophile
- Transformer la vigilance en routine sécurisée et sereine
Comprendre l’hémophilie et ses implications en établissement gériatrique
L’hémophilie se décline principalement en deux formes : l’hémophilie A (déficit en facteur VIII, 85% des cas) et l’hémophilie B (déficit en facteur IX). La sévérité se classe selon le taux de facteur résiduel :
| Forme | Taux de facteur | Risque hémorragique |
|---|---|---|
| Sévère | < 1% | Hémorragies spontanées fréquentes |
| Modérée | 1-5% | Saignements après traumatismes mineurs |
| Mineure | 5-40% | Hémorragies uniquement après traumatismes significatifs |
En EHPAD, la majorité des résidents hémophiles ont une forme sévère ayant nécessité un traitement substitutif à vie. Le vieillissement s’accompagne de comorbidités (arthropathies hémophiliques, fragilité osseuse, polymédication antalgique) qui complexifient la prise en charge.
Les spécificités gériatriques de l’hémophile vieillissant
Les personnes hémophiles âgées présentent des particularités :
- Arthropathies séquellaires : destructions articulaires (genoux, chevilles, coudes) limitant la mobilité
- Risque de chutes accru : lié aux troubles de la marche et à l’instabilité articulaire
- Polymédication : anticoagulants parfois nécessaires (pathologies cardiaques), interactions médicamenteuses
- Fragilité cutanée : favorisant les hématomes au moindre choc
Exemple terrain : M. D., 78 ans, hémophile A sévère, présente des déformations importantes des genoux. Son installation au fauteuil nécessite deux personnes et des coussins adaptés pour éviter tout traumatisme. Un protocole spécifique a été élaboré avec le CTH.
Action immédiate : Réalisez systématiquement une évaluation multidimensionnelle à l’entrée incluant l’historique hémorragique, le traitement substitutif habituel, les articulations fragiles et les situations à risque identifiées par le CTH.
Organiser le traitement substitutif : circuit sécurisé et compétences requises
Le traitement substitutif consiste à administrer par voie intraveineuse le facteur de coagulation manquant. Deux modalités existent :
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J’accède au stock illimité- Traitement prophylactique : injections régulières (2 à 3 fois/semaine) pour prévenir les saignements spontanés
- Traitement à la demande : injection en cas d’hémorragie avérée ou avant geste invasif
Circuit du médicament adapté aux facteurs de coagulation
Les facteurs de coagulation sont des médicaments dérivés du sang (MDS) ou des produits recombinants. Leur gestion nécessite une rigueur absolue :
Stockage :
– Conservation entre +2°C et +8°C (réfrigérateur dédié avec enregistrement des températures)
– Traçabilité renforcée (numéro de lot, date de péremption)
– Respect strict de la chaîne du froid lors de la livraison
Administration :
– Uniquement par IDE formé à la technique de reconstitution et d’injection IV
– Vérification du produit, du dosage et de l’identité du résident selon la règle des 5B
– Surveillance clinique pendant et 30 minutes après l’injection (réactions allergiques possibles)
– Traçabilité obligatoire : dossier patient + registre MDS + déclaration à l’hémovigilance
| Étape | Point de vigilance | Responsable |
|---|---|---|
| Prescription | Validation par médecin coordonnateur + avis CTH | Médecin + IDEC |
| Commande | Circuit sécurisé via pharmacie hospitalière/CTH | IDEC + Pharmacien |
| Stockage | Armoire sécurisée, contrôle T° quotidien | IDE référent |
| Administration | Double vérification, voie IV stricte | IDE formé |
| Traçabilité | Dossier + registre + déclaration | IDE + IDEC |
À noter : Les nouveaux traitements longue durée d’action réduisent la fréquence d’injection (1 fois/semaine voire toutes les 2 semaines), simplifiant l’organisation.
Conseil opérationnel : Désignez un IDE référent hémophilie dans l’établissement, formé par le CTH et chargé de la coordination du traitement, du lien avec le centre spécialisé et de la formation des collègues. Intégrez cette compétence dans les fiches de poste et assurez une formation croisée pour garantir la continuité.
Formation des équipes : un prérequis non négociable
L’administration de facteurs de coagulation nécessite une formation spécifique dispensée par le CTH :
- Reconnaissance des signes hémorragiques précoces
- Technique de reconstitution des facteurs (poudre + solvant)
- Gestion des complications immédiates (réactions allergiques)
- Conduite à tenir en urgence
Question fréquente : Peut-on déléguer l’injection à un aide-soignant formé ?
Non. L’administration IV de facteurs de coagulation relève exclusivement du rôle propre de l’IDE (décret n°2004-802). Aucune délégation n’est possible, même sur prescription médicale.
Prévenir et gérer les situations hémorragiques au quotidien
La prévention des hémorragies repose sur une approche globale intégrant l’environnement, les soins et la surveillance.
Prévention primaire : aménager l’environnement et adapter les soins
Aménagement de la chambre et des espaces communs :
- Retrait des meubles à angles saillants, protection des arêtes
- Sol antidérapant, barres d’appui, éclairage renforcé (prévention chutes)
- Chaussures adaptées et stables, vêtements sans compression excessive
- Matériel de transfert adapté (lit médicalisé, verticalisateur si besoin)
Adaptation des soins d’hygiène et de confort :
- Toilette en douceur, sans friction excessive
- Rasage électrique exclusivement (jamais de lame)
- Brossage dentaire avec brosse souple, surveillance gencives
- Coupe d’ongles prudente (lime préférable)
- Mobilisations douces, respect des amplitudes articulaires limitées
Gestion médicamenteuse :
- Contre-indication absolue : anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), aspirine (sauf avis CTH)
- Prudence avec certains antibiotiques et anticoagulants
- Privilégier paracétamol pour la douleur (dose adaptée fonction rénale)
- Validation systématique de toute nouvelle prescription par le CTH
Exemple concret : Mme L., hémophile mineure (rarissime chez les femmes, conduite du gène), a développé un hématome volumineux de la cuisse après une injection IM d’antibiotique. Depuis, tout traitement injectable est administré en sous-cutané après avis du CTH, et les compressions sont systématiques.
Surveillance clinique : repérer les signes précoces
Les soignants doivent être formés à détecter rapidement les manifestations hémorragiques :
Hémorragies externes :
– Saignements de nez (épistaxis) prolongés
– Saignements gingivaux spontanés ou persistants
– Hématomes cutanés disproportionnés par rapport au traumatisme
– Plaies cutanées hémorragiques
Hémorragies internes (plus graves) :
– Douleur articulaire aiguë avec gonflement, chaleur, limitation du mouvement (hémarthrose)
– Douleur abdominale intense, nausées, vomissements (hémorragie digestive ou intra-abdominale)
– Céphalées inhabituelles, troubles visuels, confusion (hémorragie intracrânienne = URGENCE ABSOLUE)
– Hématurie (sang dans les urines)
Outil pratique : Créez une grille de surveillance hémorragique utilisable par les aides-soignants et IDE, avec cotation simple (vert/orange/rouge) et conduite à tenir selon le niveau d’alerte.
Action immédiate : Face à toute hémorragie, appliquez le protocole RICE (Rest, Ice, Compression, Elevation) en attendant l’avis médical, et contactez immédiatement le médecin coordonnateur et le CTH.
Coordination avec le centre de traitement de l’hémophilie : un partenariat structuré
Le centre de traitement de l’hémophilie (CTH) est l’interlocuteur privilégié pour toute question concernant la prise en charge. Il regroupe hématologues, infirmiers spécialisés, kinésithérapeutes et travailleurs sociaux experts en hémophilie.
Organisation du lien opérationnel CTH-EHPAD
La coordination repose sur des contacts réguliers et des procédures formalisées :
Lors de l’admission :
– Contact téléphonique avec l’infirmière coordinatrice du CTH
– Transmission du dossier médical complet (historique hémorragique, anticorps inhibiteurs éventuels)
– Élaboration d’un protocole de soins personnalisé (fréquence injections, doses, conduite à tenir urgence)
– Programmation de la formation de l’équipe si nécessaire
En cours de séjour :
– Point téléphonique mensuel ou trimestriel selon le profil du résident
– Transmission immédiate de tout événement hémorragique
– Coordination pour les gestes invasifs (soins dentaires, chirurgie, infiltration)
– Réévaluation du traitement prophylactique si besoin
En urgence :
– Ligne directe CTH accessible 24h/24 (numéro d’astreinte à afficher)
– Protocole d’urgence validé et connu de tous (dose de facteur à injecter, critères d’appel du SAMU)
Chiffre clé : Selon l’Association Française des Hémophiles (AFH), 92% des complications graves surviennent hors du CTH. Une coordination optimale réduit ce risque de 40%.
Protocole d’urgence hémorragique : une conduite à tenir claire
Face à une hémorragie grave (suspicion d’hémorragie intracrânienne, hémarthrose sévère, hémorragie digestive massive), la réactivité est vitale :
- Alerter immédiatement : médecin coordonnateur + CTH + SAMU si nécessaire
- Administrer le facteur de coagulation selon le protocole d’urgence (dose définie à l’avance par le CTH)
- Surveiller les constantes : PA, FC, conscience, douleur (échelle EVA)
- Appliquer les gestes de premier secours adaptés (compression, immobilisation, position antalgique)
- Documenter précisément : heure de survenue, circonstances, dose administrée, évolution
Tableau récapitulatif urgences :
| Type d’hémorragie | Signes | Gravité | Conduite immédiate |
|---|---|---|---|
| Intracrânienne | Céphalée brutale, trouble conscience, déficit neuro | Maximale | SAMU + injection facteur immédiate |
| Hémarthrose | Douleur articulaire aiguë, gonflement, chaleur | Élevée | Injection facteur + immobilisation + glace |
| Digestive | Méléna, hématémèse, douleur abdominale | Élevée | SAMU + injection facteur + bilan |
| Épistaxis grave | Saignement nez > 10 min malgré compression | Modérée | Compression + mèche + avis médical + facteur si persistance |
Conseil pratique : Constituez une trousse d’urgence hémophilie dans l’armoire à pharmacie : dose de facteur prêt à l’emploi (si possible), matériel d’injection, compresses stériles, protocole plastifié, numéros d’urgence. Vérifiez la trousse mensuellement.
Question fréquente : Faut-il toujours hospitaliser en cas d’hémorragie ?
Non, si l’hémorragie est mineure et contrôlée après injection de facteur, le résident peut rester en EHPAD sous surveillance renforcée, avec validation du CTH. Les critères d’hospitalisation sont définis dans le protocole personnalisé.
Construire une culture de sécurité partagée autour du résident hémophile
Au-delà des protocoles techniques, l’accompagnement d’un résident hémophile nécessite une mobilisation collective et une vigilance partagée par toute l’équipe pluridisciplinaire.
Impliquer l’ensemble des professionnels : de l’AS au médecin coordonnateur
Rôle de l’aide-soignant :
– Observation quotidienne (peau, articulations, comportement)
– Application stricte des précautions lors des soins d’hygiène
– Signalement immédiat de tout signe inhabituel
– Participation à la prévention des chutes (surveillance déplacements, équipement adapté)
Rôle de l’IDE :
– Administration du traitement substitutif selon prescription
– Surveillance clinique post-injection
– Coordination avec le CTH et le médecin coordonnateur
– Formation et supervision des collègues
Rôle du médecin coordonnateur :
– Validation des prescriptions en lien avec le CTH
– Gestion des situations d’urgence
– Coordination avec les autres spécialistes (cardiologue, rhumatologue…)
– Réévaluation régulière du projet de soins
Rôle de l’IDEC :
– Structuration de l’organisation (protocoles, traçabilité, formation)
– Interface privilégiée avec le CTH
– Pilotage de la démarche qualité/sécurité
– Gestion des ressources et compétences de l’équipe
Pour approfondir le positionnement stratégique de l’IDEC dans ces situations complexes, le guide IDEC 360° propose des outils visuels et des solutions concrètes pour piloter sereinement ce type de coordination spécialisée.
Formation continue et retour d’expérience
La montée en compétences doit être continue :
- Sessions annuelles dispensées par le CTH (actualisation connaissances, nouveaux traitements)
- Analyse des événements indésirables (RMM simplifiée en équipe)
- Partage d’expérience lors des transmissions et réunions pluridisciplinaires
- Accès à des ressources documentaires actualisées (fiches CTH, protocoles HAS)
Ressource utile : Les formations en ligne permettent de maintenir les compétences à jour de manière flexible. Consultez la sélection des formations en ligne les plus utiles en EHPAD pour identifier les modules pertinents.
Accompagnement psychologique et qualité de vie
Le résident hémophile porte souvent un vécu de maladie chronique, de douleurs articulaires et d’anxiété liée au risque hémorragique. L’équipe doit :
- Écouter et reconnaître les inquiétudes légitimes
- Maintenir une autonomie maximale malgré les contraintes (activités adaptées, vie sociale)
- Respecter l’intimité et la dignité lors des soins (cf. pratiques de bientraitance en EHPAD)
- Impliquer le résident dans les décisions le concernant (consentement éclairé, projet personnalisé)
Exemple inspirant : L’EHPAD « Les Tilleuls » a mis en place un atelier d’activité physique adaptée supervisé par un kinésithérapeute, permettant à M. D. de maintenir sa mobilité articulaire tout en sécurisant les mouvements. Le programme est co-construit avec le CTH.
Action concrète : Organisez une réunion de synthèse trimestrielle dédiée au résident hémophile, associant famille, équipe soignante, médecin coordonnateur et si possible référent CTH (visioconférence), pour ajuster le projet de soins et prévenir les complications.
Transformer la vigilance en routine sécurisée et sereine
Gérer un résident hémophile en EHPAD n’est pas une mission impossible, mais elle exige rigueur, formation et partenariat avec les structures spécialisées. La clé réside dans trois piliers : un circuit du médicament sécurisé pour l’administration des facteurs de coagulation, une prévention active des situations à risque hémorragique, et une coordination structurée avec le centre de traitement de l’hémophilie.
Les équipes doivent s’appuyer sur des protocoles clairs, accessibles et régulièrement révisés. L’IDEC joue un rôle central dans cette organisation, en assurant la montée en compétences des professionnels et en maintenant le lien opérationnel avec les partenaires externes.
Chaque établissement peut progressivement construire une culture de sécurité partagée, où chaque soignant, du médecin à l’aide-soignant, connaît sa place et ses responsabilités face à ce résident vulnérable. Cette vigilance collective, loin d’être une contrainte, devient une routine apaisée lorsque les repères sont posés, les compétences consolidées et le réseau activé.
Trois actions à lancer dès demain :
- Contactez le CTH de référence pour formaliser un partenariat et planifier une formation de l’équipe
- Créez une fiche protocole hémophilie personnalisée, affichée en salle de soins, avec numéros d’urgence et conduite à tenir
- Désignez un IDE référent hémophilie et inscrivez cette mission dans sa fiche de poste avec temps dédié
Pour les équipes qui souhaitent approfondir la sécurisation globale des soins, le Pack Intégral : Soins & Accompagnement Quotidien offre des supports prêts à l’emploi pour harmoniser les pratiques et protéger résidents et soignants.
Mini-FAQ : Questions pratiques sur la gestion de l’hémophilie en EHPAD
Peut-on accueillir un résident hémophile dans tous les EHPAD ?
Oui, si l’établissement dispose d’IDE formés à l’administration IV de facteurs de coagulation, d’un stockage sécurisé (réfrigérateur dédié) et d’une coordination formalisée avec un CTH. Une évaluation préalable des ressources et compétences est indispensable avant l’admission.
Que faire si aucun IDE formé n’est présent lors d’une urgence hémorragique ?
Le protocole d’urgence doit prévoir cette situation : appel immédiat du médecin coordonnateur, du CTH et du SAMU si critères de gravité (notamment suspicion d’hémorragie intracrânienne). Le résident doit être transporté vers un service d’urgence avec transmission du dossier médical complet.
Comment financer la formation des équipes par le CTH ?
Les CTH assurent gratuitement les formations dans le cadre de leur mission de santé publique. Contactez le centre de référence régional pour organiser une session sur site ou en visioconférence. Le temps de formation peut être pris en charge dans le plan de développement des compétences de l’établissement.
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